您好,欢迎访问首都医科大学宣武医院官方网站!

国家神经疾病医学中心National Center for Neurological Disorders

中国国际神经科学研究所China International Neuroscience Institute

宣武医院神经外科Department of Neurosurgery, Xuanwu Hospital

INI医生说

神外科普|Chiari畸形:一张图谈谈这动若脱兔的小脑

发布时间:2022-04-23 21:15:57
字号:
浏览次数:

微信图片_20220817085902.jpg

Chiari 畸形,又称为先天性小脑扁桃体下疝畸形,或 Arnold-Chiari 畸形,是因后脑发育异常而导致小脑扁桃体向下延伸的一类疾病,常合并其他颅脑及脊柱畸形,严重者可出现脑干、小脑、脊髓等组织受压造成的神经损伤。

微信图片_20220817085913.jpg

Chiari畸形模式图(图片来源于网络)

Chiari畸形总体可分为四型:

Chiari I型

Chiari畸形I型(Type I malformation,CIM-I)是最常见的类型,指小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下,超过枕骨大孔内缘连线 5mm,或 3-5mm 但已表现出相应临床症状者 [1]。

微信图片_20220817085917.jpg

CIM-I(图片来源于网络)

Chiari II型

Chiari畸形II型(Type II malformation,CIM-II)是指小脑蚓部向下延伸成疝,同时合并部分脑干下移及第四脑室延长,小脑扁桃体此时位于枕骨大孔及以下,常合并脑积水及脊髓空洞 [2]。

微信图片_20220817085920.jpg

CIM-I(图片来源于网络)

Chiari III型

Chiari畸形III型(Type III malformation,CIM-III)是最罕见的一种,主要表现为小脑组织由枕骨大孔向枕后膨出,严重者甚至可包括脑干及脑实质部分组织 [3]。

微信图片_20220817085923.jpg

CIM-III(图片来源于网络)

Chiari IV型

Chiari畸形IV型(Type IV malformation,CIM-IV)则指分叶良好的小脑发育不良,可合并小脑幕狭窄或后颅窝、枕大孔狭小等表现,虽然并无小脑疝出的表现,但也被列为 Chiari 畸形中的一种 [3]。

微信图片_20220817085926.jpg

CIM-IV(图片来源于网络)

Chiari 其它类型

Chiari畸形 0 型:无明显小脑扁桃体下疝的,或疝出小于 3mm 的特发性脊髓空洞症;

Chiari畸形 1.5 型:疝出超过 5mm,且伴随部分脑干下移但未达到CIM-II水平的称为,这两种类型在临床表现和治疗上与I型类似[4];

Chiari畸形 3.5 型:仅个例报道有存在颈枕部脑膜膨出并与胃部相通,并伴有小脑严重缺如[4]。

参考文献

[1] McClugage SG, Oakes WJ: The Chiari I malformation. Journal of neurosurgery Pediatrics 2019, 24(3):217-226.

[2] Naidich TP, Pudlowski RM, Naidich JB: Computed tomographic signs of Chiari II malformation. II: Midbrain and cerebellum. Radiology 1980, 134(2):391-398.

[3] Azahraa Haddad F, Qaisi I, Joudeh N, Dajani H, Jumah F, Elmashala A, Adeeb N, Chern JJ, Tubbs RS: The newer classifications of the chiari malformations with clarifications: An anatomical review. Clinical anatomy (New York, NY) 2018, 31(3):314-322.

[4] 韩诗远,李永宁: Chiari畸形的解剖学特点与分型. 中国脊柱脊髓杂志 2020, 30(4):372-378.


Chiari I型:




图源:部分内容转载自唯脊柱公众号,《外科速记:协和八的随身学习卡片》,专业组学习素材,转载需经协商;部分图片源自网络,侵删


神经脊柱中心

团队介绍

首都医科大学宣武医院神经外科脊柱中心成立于2004年,为国内最大的神经脊柱中心。自成立以来,神经脊柱中心长期致力于显微(微创)外科技术治疗颈椎病、腰椎病、脊柱脊髓肿瘤等,同时在脊髓空洞及脊髓损伤功能修复方面积极开拓。2019年,随着 “中国国际神经科学研究所”的投入使用,神经外科脊柱中心床位增加到68张,手术量达到2300台(设计年手术量3200台—3600台)。中心阵容强大,领衔专家为菅凤增教授、陈赞教授以及吴浩教授。从临床研究角度,神经脊柱中心进一步分为颈椎组、腰椎组、肿瘤组、脊髓损伤修复组。

宣武医院神经脊柱中心为博士、硕士研究生培养点,博士后流动站。与此同时,担负全国神经外科骨科进修医生的培训任务,每年接收进修医生24名—26名。另外,自2006年开始,已经举办脊柱显微(微创)外科操作训练班30余届,为全国各地培养了大量脊柱显微(微创)外科技术人才。

微信图片_20220817090000.jpg

团队合影

擅长的专业特色疾病

神经脊柱外科中心成立以来,在临床及学术上取得了一系列成绩。在国际上率先发表了“直接后路复位固定治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位”的理念及技术,并推出了“宣武枕颈内固定系统”。在颈椎病、腰椎病的治疗方面,在国内最早报告了显微外科颈椎椎间孔扩大成形、一侧入路双侧减压治疗腰椎管狭窄等微创技术。近年来,在3D打印椎体重建治疗脊柱肿瘤及腰椎侧方入路(OLIF、LLIF)治疗腰椎退变性畸形等技术处于领先地位。