首都医科大学宣武医院神经外科洪韬教授团队在《Journal of Neurosurgery》（JCR分区Q1）期刊上发表了题为“The natural course, treatment outcomes, and long-term prognosis of cervical spinal cord arteriovenous shunts”的研究论文（2024年6月线上发表），该文章由宣武医院神经外科鲁灏涵硕士研究生、李征松博士研究生为共同第一作者，首都医科大学宣武医院神经外科洪韬教授为文章通讯作者。

脊髓动静脉畸形（SCAVSs）是一类好发于青壮年人群的血管发育性疾病（发病率为1-2.5/10^6人），可由出血、静脉高压、盗血以及占位等病理生理机制影响脊髓各个节段，造成患者严重残疾，是目前神经外科最富有挑战的疾病之一。

不同节段脊髓的神经功能、血管解剖以及血流动力学存在显著差异，因此位于不同节段的SCAVSs在自然病程、干预策略及结局预后上可能存在差异。颈髓相较于其他节段具有更密集的神经传导束并且毗邻延髓，因此有学者推测位于颈髓的SCAVSs可能存在更高的临床风险，其治疗也可能更加困难。

因此，宣武医院神经外科团队构建了国际上最大规模的颈段SACVSs队列，共240例患者，详细分析了颈段SACVSs的临床特征、治疗结果和长期预后。

结果

63.3%的颈段SACVSs患者突发起病，63.7%的患者起病后可自发恢复，突发起病患者自发恢复率显著高于逐渐起病患者（72.4% vs 48.9%，p < 0.001）。SACVSs起病后突发和逐渐临床加重风险分别为11.9%/年和13.4%/年。该队列中39.6%的患者接受显微外科手术，其余60.4%的患者接受单纯栓塞治疗。显微外科手术的治愈率为65.3%，而单纯栓塞的治愈率为21.4%。显微外科手术相关的脊髓功能障碍加重率为14.7%，栓塞相关则为6.2%。在部分闭塞畸形血管后，患者随访期的突发和逐渐脊髓功能障碍加重率分别降至4.1%/年和6.6%/年。起病后没有自发恢复的患者是栓塞相关加重和部分治疗后逐渐加重的独立危险因素，共16.7%的患者在末次随访时显示预后不良（中位随访时间32.55个月），是远期预后不良的唯一独立危险因素。

表1:栓塞相关加重风险因素分析提示起病后未自发恢复是栓塞相关加重的独立危险因素。

表2:远期预后不良相关因素分析提示起病后未自发恢复是远期预后不良的独立危险因素。

图1：颈段SCAVSs团块型与瘘型典型病例血管造影表现。

A-J图：40岁男性，因渐进性颈部疼痛1月就诊，T2加权像(A)显示C5段血管扩张影。术前DSA证实病灶内存在由脊髓前动脉(ASA)供血的动脉瘤及腹侧引流静脉(B、C)。经R-T3超选至ASA(D)，采用弹簧圈栓塞动脉瘤，GLUBRAN-2栓塞病变主体(E和F)，术后即刻DSA确认动脉瘤完全闭塞及GLUBRAN-2铸型(G和H)。术后6个月随访DSA提示病变再通(I和J)。K-T图：20岁女性，急性腰背痛3天。T2加权像(K)显示C5段血管扩张影。术前DSA证实病变由ASA供血及引流静脉位于腹侧 (L-O)。经右侧肋颈干超选并通过GLUBRAN-2完全栓塞(P-R)，且前根髓动脉和椎动脉均显影良好(S和T)。

（注释：AP=前后位；CCT=肋颈干；L=左侧；LAT=侧位；OP=手术；R=右侧。）

图2：A图和B图提示术前突发加重史和残留动脉瘤是部分治疗后突发加重的相关因素。C图提示起病后自发恢复是部分治疗后逐渐加重的相关因素。

综上，研究提示颈段SACVSs的整体预后相对理想，虽然现有技术的治愈率不足50%，但在部分闭塞畸形血管后，病变可长期维持稳定。因此，对于结构复杂、治疗风险较高的患者采取相对保守的治疗策略。此外，颈段SACVSs自然史与患者远期预后之间存在显著相关性，起病后没有自发恢复趋势的患者预后不良的风险显著增加。因此，起病后无自发缓解倾向的患者，具有较高的预后不良风险，需要尽早临床干预。

论文链接：

https://doi.org/10.3171/2024.4.JNS232552

通讯作者

洪韬，主任医师，教授，博士生导师，首都医科大学宣武医院副院长，雄安宣武医院副院长，神经外科党总支书记。主要从事神经外科脑血管病外科治疗与机制研究，专注于脑脊髓血管畸形的遗传致病新机制和临床新疗法的研究。近年以一作或通讯在《Brain》《JAMA Neurology》《Angiogenesis》《American Journal of Human Genetics》等高影响力学术期刊发表21篇研究性论文，其中《Brain》封面文章2篇。兼任《Fundamental Research》期刊第一届青年编委，国家卫健委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会秘书长等。近年来主持国家自然重点项目等各级项目9项，入选国家自然科学基金优秀青年科学基金等人才计划。曾获北京青年五四奖章，首都卫生健康十大“未来之星”等荣誉。

【出诊时间】周三下午（专科门诊）

共同第一作者

鲁灏涵，首都医科大学宣武医院2022级外科学（神经外科）专业型硕士研究生，主要从事脑脊髓血管畸形临床和机制研究。

共同第一作者

李征松，首都医科大学宣武医院2021级外科学（神经外科）专业型博士研究生，主要从事脑脊髓血管畸形和脑动脉瘤的临床和机制研究。